اضطراب التقران السماك

[أم الغالين]

​

هي مجموعة من أمراض جلدية مختلفة تنجم عن شذوذات في التقرن، بعض هذه التناذرات نادرة، في هذا الفصل نورد فكرة مختصرة عن بعض هذه الأمراض.
اضطراب التقرن ينجم عن خلل في استقلاب المادة القرنية بالجلد.
في البشرة الطبيعية، الخلايا المتقرنة تتحرك من الطبقة القاعدية إلى السطح. إن عملية التمايز النهائي والتقرن تمر عبر تغيرات استقلابية معقدة.
عدة تناذرات ترتبط بالتقرن الشاذ وتشمل مايلي:

حرشفة الجلد (السماك أو الإنسمام)
Icihyosis
هو مجموعة من الاضطرابات تتصف باضطراب تقشري (تحرشفي) غير التهابي مستمر في سطح الجلد.

أنواع السماك:
السماك الوراثي
السماك المكتسب


السماك الشائع
نوعان من السماك الشائع معروفان، النمط الجسمي القاهر والنمط المرتبط بالجنس.
1 ـ السماك الشائع القاهر:
هو اضطراب جلدي جسمي ذاتي قاهر يظهر في الشهور الأولى من الحياة، كل سطح الجلد يبدي تقشر غير طبيعي لكن درجة التحرشف أسوأ على السطوح الباسطة وخاصة الساقين.
الحالة تسوء في الشتاء ومع تقدم العمر.
بعض الحالات من السماك تترافق مع التهاب الجلد التابتي.




الشكل رقم 344: السماك

الشكل رقم 345: السماك (آفات جرابية متقرنة)

الشكل رقم 346: السماك الشائع

الشكل رقم 347 السماك الشائع





المظاهر السريرية :
الشكل الخفيف يبدي خشونة بسيطة وجفاف في الجلد.
المظاهر الجلدية توجد بشكل آفات تقرنية جرابية حيث المسامات مغلقة بالبقايا المتقرنة مظهرة " أشواكاً " جرابية إضافة إلى جلد جاف متقشر في اليدين والظهر. 2 ـ السماك الشائع المقهور:
هذا الشكل يورث بصفة مقهورة مرتبطة بالصبغي الجنسي" X "يصيب الذكور.



الشكل رقم 348 : السماك الشائع


المظاهر السريرية:
حراشف كبيرة تغطي العنق والوجه والأذنين والسطوح العاطفة كالإبطين والحفرة المرفقية والمأبضية، الفروة متحرشفة.

التشريح المرضي:
البشرة: فرط تقرن وفرط ضمور.
طبقة حبيبية سميكة.

المعالجة:
المطريات يجب أن تستعمل بانتظام لتخفيف الجفاف والحكة وانقاص ميل الجلد للتشقق.
المستحضرات الحاوية على" اليوريا و 2% "ـ" سالسيليك اسيد" في سواغ مناسب لتقشر الجلد الشديد.
يجب اتخاذ الحذر عند استخدام السالسيليك أسيد موضعياً عند الأطفال بسبب احتمال الامتصاص السمي.
بعض التقارير أظهرت تحسن جيد بالتقشر باستخدام 12% من "محلول الأمونيوم لاكتيت".
"الرتينوئيدات" قد تعطي تحسنات جيدة، لكن التاثيرات الجانبية تحد من استخدامها عند الرضع والاطفال الصغار وربما يحتفظ به للحالات الشديدة المعتدة عند الأعمار الكبيرة.
مضادات الهيستامين قد يحتاج لها عند وجود الحكة.


السماك الـ Lamellar الصفيحي
يبدأ المرض عادة عند الولادة ويورث كصفة مقهورة جسمية.

المظاهر السريرية:
1 ـ حراشف بنية رمادية كبيرة ذات شكل مضلع (quadrilateral)، خالية من الحواف وملتصقة في المركز. الأماكن المصابة في الحالات الخفيفة هي المنطقة المرفقية ـ الأبضية ـ العنق ـ الراحتين والأخمصين إذ تتظاهر تلك المناطق بفرط تقرن خفيف . الجربيات الشعرية ذات مظهر فوهي الشكل (مثل الطاسه).
2 ـ الشتر الخارجي (Ectropion) تظهر الجفون مشتوره للخارج.

التشريح المرضي:
فرط تقرن
فرط تحبب
لجم شبكية بارزة
ارتشاح حول الأوعية خفيف في أعلى الأدمة وانقسام.

المعالجة:
1 ـ المطريات.
2 ـ التحسن قد يحدث بفيتامين A .


الأحمرية السماكية الشكل
(الطفل الشمعي "الكولوديوني")
هو شكل شديد ونادر من السماك يوجد عند الولادة مجهول السبب وذو معدل وفيا ت عالي. يعتقد ان التوسف الصفيحي في الوليد (الطفل الشمعي) هو شكل من السماك الصفيحي.

المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
الطفل قد يولد مصابا بغشاء شبه شمعي ـ خشن ـ غير مرن ـ مميز يغطي جسمه. الغشاء المشدود يعطي منظراً ووضعاً غريباً للأطراف غير القادرة على الحركة ويسبب شتر في الأجفان.
الغشاء يتشقق ويتقشر إذا عاش الطفل والغشاء ينقلع عادة ليخلف شريحة شاذة سماكية الشكل مميزة أكثر وفي بعض الأحيان قد يوجد جلد طبيعي تحت الغشاء الشمعي .
المظاهر العامة
الطفل المصاب يبدو مريضاً جداً، ومتجفف مع خطر انخفاض الحرارة.


الجنين - المهرج
Harlequine fetus
هو شكل أكثر شدة من الطفل الشمعي يصيب الجلد داخل الرحم ويسبب لوحات تشبه الوشاح قرنية سميكة تغطي كامل الجلد، وتوجد عادة متلاصقة. هذا النوع عادة يؤدي إلى الموت المبكر بعد الولادة.
وهو نوع نادر وقد يكون له مظاهر جهازية أخرى. المرض عادة قاتل خلال الشهر الأول من الحياة.

المظاهر السريرية:
الجلد جاف مفرط التقرن ومتشقق.
الجلد غير المرن الشاذ، يؤدي إلى شتر في الأجفان وأذنان مشوهتان صغيرتان وتشوه كبير في تعابير الوجه.

المعالجة :
بعض التقارير أظهرت نتائج مشجعة باستخدام" الاترتينيات" للطفل المصاب.


الأحمرية السماكية الشكل الفقاعية
(فرط التقرن الانحلالي البشروي)
Bullous icthyosiform erythroderma
هو مرض نادر يورث كصفة قاهرة.

المظاهر السريرية:
يبدأ المرض مباشرة بعد الولادة، ويتصف بحمامي معممة في سن الرضاع الباكر ومناطق مفرطة التقرن، تحرشف وعناقيد فقاعية. هذه العناقيد قد تحدث في أى مكان، لكنها تميل للحدوث في مواقع الرض وكنتيجة قد تحدث فوق الركبين والمرفقين خاصة عندما يبدأ الطفل بالحبو أو المشي.
يغطي الجلد قشور حرشفية سميكة متقرنة وتتواجد عند الولادة وتزول بعد ذلك. المناطق التي تصاب هي السطوح العاطفة وثنايا الجلد.
الآفات الثولولية الموضعية والشكل الفقاعي يعرف باسم (السماك القنفذي). هذا الشكل يجب أن يفرق عن انحلال البشرة الفقاعي.


الفقاعات السماكية الشكل( Siemen)
هو اضطراب عائلي يوجد عند الولادة ولكنه قد يتأخر ويظهر فيما بعد.

المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
أحمرية جلدية معممة مستمرة وحراشف ناعمة على كامل سطح الجلد.
فرط التقرن الوحيد الشكل حول الركبتين والمرفقين والكاحلين والراحتين والأخمصين.
آفات على السطوح العاطفة تتصف بحمامي وتقشر في مناطق بؤرية.
المظاهر العامة
شتر عيني واذنان مشوهتان هما مظاهر في الأشخاص المصابين بشدة أكثر.
الشذوذات العينية، الانتانات المتكررة، تخلف عقلي وجسمي هي مظاهر شائعة.

التشخيص التفريقي:
في سن الرضاعة الباكر قد يشـبه المرض القوبـاء العنقوديـة، الصـداف الخلقي والدخنية الحمراء النخالية.


الأحمرية السماكية الشكل اللا نمطية
(تناذر Tay)
يتصف هذا التناذر باضطراب جلدي أحمر متقشر مع مناطق بؤرية من فرط التقرن ـ تخلف عقلي ـ صمم ـ وتشوهات الأسنان والأظافر.

المعالجة:
لايوجد معالجة نوعية.
الحمامي المعممة للرضع المصابين يجب أن تمرض بحذر.
انخفاض الحرارة والجفاف الشديد يحتاجان لعناية خاصة.
الستيروئيدات القشرية تعطي جهازيا كمنقذ للحياة في الحالات الشديدة.
المطريات في حالات التقرن قد يكون ضرورياً. رتينوئيك أسيد موضعياً قد يفيد في بعض الحالات. الايترتينات، بجرعة 0.5 ـ 1 ملغ/كغ/اليوم قد يؤمن تخفيف كبير لبعض المرضى والمعالجة يجب أن تكون مدى الحياة للحفاظ على التحسن.


تناذر طفل
Child syndrome
هو شكل نادر من الاحمرية السماكية الشكل يتصف بـ:
عسر تصنع نصفي خلقي.
أحمرية سماكية الشكل وحيدة الجانب.
شذوذات في الأطراف.
بعض الحالات تبدي شذوذات في الجهاز العصبي المركزي.
تشوهات حشوية.
التشريح المرضي: يوجد شواك غير منتظم وفرط تقرن بالإضافة إلى ارتشاح خلوي التهابي.

المعالجة:
المطريات وحالات التقرن قد تفيد في الحالات الخفيفة، حمض الصفصاف 2 - 6% في البارافين الطري قد يزيل الكتل الحرشفية القاسية، لكن يجب أخذ الحذر للتاكد بأن الانسمام بالسلاسيلات لم يحدث.
تطبيق المرهم الحاوي على اليوريا يفيد أحياناً.
المستحضرات الموضعية الحاوية على الهيدروكسي أسيد مثل حمض التارتاريك، الفاجلوتاريك والبيروفيك قد تستخدم أيضاً مع بعض النجاح.
كل من الايزوتريتينون والاترتينيات وجد أنها ذات فائدة عظيمة في الحالات الشديدة. ويجب ملاحظة أنه كما في المعالجة بالرتينوئيد للاضطرابات التقرنية الأخرى يجب أن تستمر المعالجة بهذه المركبات مدى الحياة للحفاظ على التأثير العلاجي.


تناذر نيرمان
Nermann Syndrome
هو اضطراب عديد الأجهزة وراثي مرتبط بالصبغي الجنسي" X" نادر يتصف بـالمظاهر التالية:
الجلد غالباً ذو مظهر حلزوني أو خطي، شاذ ومتميز.
أحمرية سماكية الشكل.
ضمورية جلدية جرابية.
ساد ثنائي متناظر.
شعر خشن وحاصة بقعية.
قامة قصيرة وأطراف قصيرة.
تبارز جبهي ومظاهر وجهية مشوهة.
شعاعياً يبدو تنفط تكلسي في الحشاشات.


تناذر سجوجرن
داء جلدي وراثي عصبي آدمي غير شائع، يورث كصفة جسمية مقهورة.

المظاهر السريرية:
يصبح الاضطراب الجلدي ظاهراً بعد الأشهر القليلة الأولى من العمر.
المظاهر الجلدية تتظاهر بآفات مفرطة التقرن، متحرشفة، زهرية اللون.
المظاهر العصبية: مثل فالج شقي تشنجي ـ تخلف عقلي ـ شذوذات في الكلام ـ صرع وبشكل وصفي تنكس لطاخي.
بعض الاطفال المصابون يولدون بشكل ولدان كولوديوني.


الأحمرية المتقرنة
(تناذر غوترون)
هو مرض تقرني، يبدأ من الطفولة ويتصف بلوحات متحرشفة ناعمة متناظرة كبيرة من الحمامي مع هالات برتقالية على الجلد. يصيب الطفح الخدين ـ الحزام الكتفي ـ الكاحلين ـ المعصمين والأرداف.


الانحلال التقرني الحمامي
تناذر الجلد المتقشر الدائم العائلي
تظهر المظاهر بعد الولادة بشكل مناطق متقرنة جافة، تتسلخ بشكل شرائح تاركة جلداً أحمراً متسجحاً. الجلد جاف ووسخ ينجم عن فرط التقرن.

التقران الشعري
Keratosis piliaris
هو اضطراب شائع يرث كصفة جسمية قاهرة في الأطفال ويصل ذروة حدوثه عند البلوغ. هذا الاضطراب يؤدي إلى سدادات تقرنية في فوهات الأجربة مع درجات متنوعة من الحمامي حول الاجربة.



الشكل رقم 349 ا : التقران الشعري


المظاهر السريرية:
تظهر الآفات بشكل سدادات بيضاء إلى رمادية صغيرة تسد فوهات الأجربة التي تحوي الشعر .
الأماكن الأشيع إصابة هي السطوح الباسطة للأطراف العلوية ـ الفخذين ـ والأرداف. بعض الأجربة لاتظهر بها الإصابة بشكل كامل بينما الأجربة المجاورة فإنها تنسد بشدة مظهرةً نتوءً طويلاً من التقرن حيث تظهر مثل الهوائي عند الفحص بالضوء علامة الهوائـــي (Antenna Sign).


التقران الجرابي
Follicular keratosis
(الحزاز الشوكي الناتىء)
هو مرض من أمراض اضطراب التقرن يظهر في الطفولة. تبدو الآفات الجلدية بشكل حطاطات جرابية متجمعة مسدودة تقرنية ناتئة. الأماكن الأكثر إصابة هي السطوح الباسطة من الأطراف والفخذين والبطن.




الشكل رقم 349 ب: التقران الجرابي

الشكل رقم 350: التقران الجرابي


عدد من الاضطرابات الجلدية قد تبدي تشابهاً مع الآفات الجلدية خاصة الحزاز المسطح والتهاب الجلد المثنى.




الشكل رقم 351: التقران الجرابي

الشكل رقم 352: التقران الجرابي


زوانات عسر التقرن العائلي Familial dyskeratotic comedones
يتصف بآفات غزيرة تشبه زوانات حبوب الشباب. يورث المرض بصفة جسمية ذاتية قاهرة. تظهر الآفات حوالي سن البلوغ، وتبدي ميلاً نحو الوجه والجذع والذراعين والساقين.
المعالجة بالريتنوئيد أثبتت عدم فعاليتها.


التقران الشعري الملاطي
Keratosis piliaris Decalvans
هو الشكل الجرابي يبدأ في الوجه في سن الرضاعة.

المظاهر السريرية:
سدادات جرابية واضحة، قد تكون خيطية الشكل، توجد في الرضيع أو تحدث في الطفولة الباكرة على الأنف والخدين وأخيراً على الأطراف والعنق. يسبق التقرن بضمور يسمح بنشوء ضمورية جلدية في الخدين.
الحاصة التندبية اللاعكوسة في الفروة والحاجبين تبدأ خلال الطفولة وحتى سنين المراهقة الباكرة وهذا من الصفات المميزة للمرض. بعض الحالات قد تبدي ترافقاً مع الخوف من الضوء ـ كثافة قرنية العين ـ صمم ـ تشوهات أظافر ـ وتخلف عقلي، وقد يترافق مع دخنيات متعددة.


التقران الشعري الضموري
Keratosis piliaris atrophicans
هو اضطراب تقرني يظهر عند الولادة أو في سن الرضاعة المبكر.

المظاهر السريرية:
تبدأ الآفات الجلدية عادة على الوجه خاصة على الحاجبين بشكل آفات حمامية مع سدادات تقرنية صغيرة تمتد إلى الخدين وبشكل محيطي. الأجربة الشعرية تتخرب مخلفة وراءها مناطق من الحاصة في الحاجبين.

المعالجة:
ستيرويدات موضعية.
عوامل حالة التقرن، استخدم تراكيز خفيفة من حمض الصفصاف 2% في 20% يوريا ـ موضعياً.
كريمات مطريات.


السماك المكتسب
Acquired icthyosis
السماك المكتسب له نفس المظاهر الجلدية التي تكون للأشكال الأخرى لكنه يحدث بسبب أمراض مختلفة.
التناذر قد يترافق مع مظاهر أخرى مثل اللاتعرق ـ سوء الامتصاص ـ الأعراض الكبدية.
تشخيص الآفة الجلدية السماكية الشكل الحاكة في الرضع أو الطفولة الباكرة يجب أن ينفي احتمال داء هودجكن.
الأمراض المختلفة التي تتظاهر بمظاهر سماكية الشكل مع مظاهر أخرى هي:
الذئبة الحمامية الجهازية.
داء هودجكن.
الأمراض الخبيثة.
الإعواز الغذائية.
الارتكاس الدوائي مثل الارتكاس للادوية المستخدمة في تخفيض كولسيترول المصل.


النخالية الشعرية الحمراء
Pityriasis rubra piliaris
هي مرض التهابي مزمن يتصف بحطاطات جرابية تقرنية مقممة تصيب كلا الجنسين وتحدث في كل الأعمار.

الأسباب:
سبب المرض غير معروف، الشذوذ المهم يظهر أنه فرط في نشاط البشرة.
العوامل الوراثية تؤخذ بين الاعتبار حيث إن المرض ينتقل بصفة جسمية قاهرة.


النخالية الشعرية الحمراء الشبابية
النخالية الشعرية الحمراء الشبابية عند الرضع والأطفال الصغار قد يكون لها صورة سريرية مختلفة عن تلك الموجودة عند الأطفال الأكبر والبالغين.
بدء المرض عادة بعمر بين 5 - 10 سنوات.

المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
الاندفاع يبدأ عادة في الطفولة الباكرة بشكل لطاخات حمامية قليلة التقشر وحطاطات مترافقة مع سدادات تقرنية جرابية وحول جرابية مركزية.




الشكل رقم 353: النخالة الشعرية

الشكل رقم 354: النخالة الشعرية


الآفة مزمنة تتلؤ أحياناً انتاناً. الشفاء العفوي يحدث عادة خلال سنتين أو قد يترقى لالتهاب توسفي متسلخ معمم يخلف جلداً ضامراً أحمراً لامعاً وحساساً جداً للمؤثرات البسيطة.
فروة الرأس هي أول مكان يصاب بالمرض حيث يتظاهر باحمرار وتقشر تاركاً حاصة (ثعلبه) ندبيه.
الأماكن الأخرى معرضه للإصابة هي: جوانب العنق ـ خلف الأيدي، الأكف، الأقدام والمناطق الباسطة من الأطراف.
الأظافر: تشقق الأظافر ـ أظافر مخططه ـ قاتمة وقد تصبح خشنه.
الجلد يكون جافاً ويشبه جلد الأوز.

المظهر التشريحي المرضي:
زيادة التقرن.
نظير التقرن وتغلظ الطبقة الشوكية من البشرة.
سدادات كيراتينية على فوهات الأجربة.
تنكس وتحلل الطبقة القاعدية للبشرة.
ارتشاح خلايا الدقلية وخلايا البلازما حول الأوعية الدموية التي تكون متوسعة.

طرق المعالجة:
طرق كثيرة استخدمت للعلاج إلا أن معظمها يكون أحياناً مخيباً للآمال.
ســتيرويدات موضعية: منفردة أو مشـاركة مع حمض الصفصاص يمكن أن تعطي بعض التحسن.
ايزو تريتونون: يمكن استعمالها للبالغين خاصة للحالات المزمنة.
الستيرويدا ت الجهازية: تستعمل بحذر في الحالات المنتشرة المتسلخة.
ريتونويد: يمكن أن تعطي نتائج طيبة.
فيتامين "أ" بجرعات كبيرة. يجب الحذر من الجرعات الزائدة.
أشعة "PUVA"ستعمل للبالغين فقط.
نحن نفضل أن خط المعالجة هذا يجب أن لايستخدم ولاينصح به في مجموعة الأعمار الصغيرة.


داء داريير
التقران الجرابي
Darrier's disease
هو اضطراب وراثي من التقرن غير الطبيعي، يتصف باندفاع مستمر من حطاطات تقرنية خاصة على المناطق الزهمية.

المظاهر السريرية:
تظهر الآفات بشكل رئيسي على المناطق الزهمية من الوجه والفروة والجبهة والأذ نين والطيات الأنفية الشفوية، وأعلى الصدر والظهر.
داء درايير يتظاهر بعدة أشكال سريرية:
1 ـ النمط الضخامي( Hypertrophic type).
2 ـ الشكل الحويصيلي( الفقاعي Vesiculobullous).
3 ـ الشكل الخطي( Linear type) .
الآفات الجلدية الأولية: هي حطاطات دهنية ثابتة متقشرة بلون الجلد، مصفرة أو بنية قد تشخص خطأ على أنها عد (حبوب الشباب). أو التهاب جلد دهني. إذا تمت إزالة القشور الملتصقة فإن فتحات مركزية بشكل القمع قد تظهر أحياناً.
الآفات في الفروة: تبدي حطاطات متقشرة كثيراً تشبه الزهم، لكنها ذات ملمس شوكي مميز بالحس.
آفات السطوح العاطفة (Flexural): تظهر بشكل رئيسي على المنطقة التناسلية الشرجية، الخاصرتان منطقة الألية. تجمع الحطاطات يظهر لويحات ثؤلولية غير منتظمة أو كتل ورمية حليمية في السطوح العاطفة وتصبح ذات تنبتات و لها رائحة كريهة. الآفات في السطوح العاطفة قد تشبه التهاب الجلد الدهني والانتانات الفطرية أو الصداف في السطوح العاطفة.
الراحتين والأخمصين: قد تبدي لطاخات نزفية وتقران نقطي أو تنقط دقيق.
التبدلات في الأظافر: مميزة سواء أظهرت أربطة عمودية حمراء أو أربطة حمراء وبيضاء بشكل حرف V على الحافة الحرة للظفر.
آفات الأغشية المخاطية: حطاطات بيضاء مسررة أو بشكل (Cobble Stone) على الحنك واللسان ومخاطية الشدق ولسان المزمار وجدار البلعوم تشبه الطلاوة في الفرج ـ المرئي والمستقيم.
الانتانات القيحية والفيروسية: المصاب بداء داريير يبدو أن لديه زيادة قابلية للانتانات العقبولية البسـيطة، وانتانات الجـديري، الانـدفـاع الحماقي، طفـح كابـوزي وزيادة معدل الانتان القيحي المزمن.

التشريح المرضي:
يبدي شكل مميز من عسر التقرن مع تجمعات Ronds واغلال شائك فوق غشاء قاعدة البشرة.

المعالجة:
بعض المرضى بالإصابات الخفيفة لايحتاجون لمعالجة إلا مطريات بسيطة وينصحون بتعريض المناطق المصابة للشمس.
المرضى بحالات شديدة: استخدام الاترتينات وايزوتريتنون تعطى عادة نتائج وتحسن جيد ومهم.
ايزوتريتنات 1-2 ملغ/كغ/يوم هو دواء آخر يفيد أحياناً.
التقشير بالليزر Co2 (السنفرة) يمكن أن تفيد في الحالات الشديدة الثؤلولية خاصة في الأنواع الضخامية في الناحية المغبنية


تقرن النهايات ثؤلولي الشكل
Acrokeratosis verruciformis
هو شذوذ في التقرن يورث بصفة جسمية قاهرة لكن قد تحدث حالات فردية. الاندفاع يصيب الجنسين وعادة يوجد عند الولادة أو يظهر في الطفولة الباكرة.

المظاهر السريرية:
حطاطات ثؤلولية بلون الجلد قد تكون مخروطية أو مسطحة، توجد على ظهر اليدين والقدمين والركبتين والمرفقين وعلى الساعدين وقد يوجد في مواقع أخرى بشكل مجموعات صغيرة أو بشكل مفرد.
الراحتين قد تكونان متسمكتان بشدة أو تبدي تقرن قليل وتكسرات نقطية الشكل في علامات الجلد السطحية.
احتكاك الآفات قد يسبب تشكل عناقيد.
الأظافر قد تكون سميكة وعريضة.


التقرن الراحي الأخمصي المنتشر
(Tylosis)
الآفات الجلدية قد تظهر في الأشهر القليلة الأولى من الحياة وعادة واضحة في الأربع شهور الأولى بعد الولادة.

الصورة السريرية:
الآفات الجلدية بقع سميكة جداً، صفراء مفرطة التقرن تصيب كل القدم، تبدأ على الكعب والقوس الأمامية، تنشر مؤخرا إلى الراحتين محدثة تسمك في الأظافر.
فرط التعرق الواضح شائع وعادة يؤهب للانتانات الفطرية.


التقران الراحي الأخمصي المترقي
داء الميليدا
( Mal de meleda)
هو تناذر نادر يسري في بعض العائلات الذين يتزوجون الأقارب.

المظاهر السرية:
المظاهر الجلدية
التقران الجلدي يتصف بالانتشار إلى السطوح الظهرية لليدين والقدمين وفوق الركبتين والمرفقين. هذه الحالة تترافق مع أكزيما غالبا تتقيح انتانية بشكل ثانوي في سن الرضاع الباكر.
التقشر والتسمك يتلو الإحمرار في الراحتين والأخمصين وهو عادة منتشر لكنه أحياناً يظهر على شكل جزر، تمتد إلى السطوح الظهرية بشكل توزع القفازات.

المظاهر العامة
فرط تعرق.
سماكة الأظافر وتقعر أظافر.
التحام الأصابع.
حنك عالية القوس.
استخدام اليد اليسر (يسراوية).

المعالجة:

المركبات المذيبة للتقرن مثل حامض الصفصاف(Salicylic acid) لوحدهــا أو مشاركة مع الستيروئيدات موضعياً "Locasalene or Diprosalic ointment " تحت غطاء من السولوفين قد تعطي نتائج جيدة.


الشكل رقم 355: داء الميليدا

الشكل رقم 356: داء الميليدا

الشكل رقم 357: داء الميليدا


الفلورويوراسيل(Flurouracil ointment) مرهم قد يعطي تحسن مؤقت.
الريتنوئدات (Retinoids) قد يكون لها بعض القيمة.


تناذر Papillon - Lefevre syndrome
(التقران الراحي الأخمصي)
هو مرض وراثي من أمراض شذوذ التقرن، يصيب الرضع والأطفال الصغار.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
فرط تعرق قد يسبب رائحة كريهة.
الشعر عادة طبيعي وقد يكون خفيف ومتناثر.
التهابات قيحية متكررة.
داء ماحول الأسنان ينجم عن التهاب اللثة الشديد الذي ربما يؤهب لضياع وفقد الأسنان وبالأخص الأسنان الدائمة.
تكلس السحايا (Dural) خاصة في الوصل بين الخيمة والمشيمية قد يلاحظ في بعض الحالات.


الأثفان
Callosities
يمثل أشكالاً من التقرن الشاذ، وأكثر شيوعاً عند البالغين. قد يكون ذلك مكتسباً أو خلقياً.
قد يظهر المرض باكراً في الأعمار الصغيرة كنمط عائلي أو قد يكون مكتسباً استجابة للمرض المتكرر أو الاحتكاك كما في الأحذية الضيقة. فوق النواتىء في الراحتين والأخمصين.
المواقع الأكثر إصابة هي فوق رأس السلاميات الثالثة، حيث إن الآفة قد تشخص خطأ على أنها ثؤلول جلدي.
الثفن " Corn " قد تبدي لب متنكس مركزي في وسط التقران الجلدي الكثيف.
ويجب هنا تفريقه عن الأوعية المتخثرة السوداء في الثؤلول.




Fig.357 a Callosities
الشكل رقم 357أ: أثفان


المعالجة:
الأثفان الخفيفة تستجيب لتطبيق حمض الصفصاف (20%) وحمض اللبن (20%) في أساس من الكولوديون لعدة أيام، قبل كل تطبيق يمكن إزالة النسج المتموتة بواسطة حلاقتها.
الحالات الشديدة يمكن أن تحف بواسطة الليزر Co2 .


الشواك الأسود
Acanthosis negricans
هو مرض جلدي وراثي عائلي يتصف بفرط تقرن وتصبغ جلدي.
الجلد المصاب مغطى بارتفاعات حليمومية.

المظاهر السريرية:
يوجد عدة أشكال سريريه من الشواك الأسود 0
1 ـ الشكل الحميد (Benign) تصيب الأطفال وقد يظهر بعد الولادة.
الآفات الجلدية هي بقع متقشرة حمراء، رمادية أو بنية أو سوداء متسمكة ومغطاة بارتفاعات حليمومية صغيرة تعطي الجلد المظهر الناعم للآفات.
المرض يشبه السماك ولا يترافق مع اضطرابات غدية أو أورام داخلية.
يوجد سماكة في الجلد وزيادة في خطوط الجلد، إذ أن السطح يصبح حليمي الشكل أو ثؤلولي.

المناطق المغبنية قد تبدي آفات ثؤلوية قد تصبح معممة وتغطي مساحات كبيرة من سطح الجلد.


الشكل رقم 358ا : الشواك الأسود
(بقع متقشرة سوداء
ارتفاعات حليمومية)

2 ـ الشكل الخبيث" Malignant type " يحدث عند البالغين والأعمار الأكبر، وهو نادر جداً عند الاطفال .
الآفات الجلدية تترقى بسرعة مع إصابة الأغشية المخاطية وتفيد كعلامة منذرة.
3 ـ الشكل الشواك الكاذب (Pseudo-acanthosis) شائع ويظهر بعد البلوغ وقد يترافق مع اعتلال عظمي معضلي ضخامي.


التقران الجلدي الناجم عن أمراض جلدية أخرى
Keratoderma due to other diseases
عدة أمراض جلدية قد يُصاحبها فرط التقران الراحي الأخمصي وتشمل:
1 ـ الصداف: فرط تقرن راحي أخمصي يترافق مع الآفات الصدافية الوضعية مع قشور فضية.
2 ـ داء رايتر: الآفات مضغوطة ومتكومة وتشبه رؤوس الأظافر.
3 ـ النخالية الشعرية الحمراء (Pityriasis rubra piliaris) تصيب الراحتين والأخمصين مع فرط تقرن أصفر. التقرن يترافق مع اندفاع جرابي حاد عند البالغين وبآفات نموذجية للنخالية على الركبتين والمرفقين في الشكل الشبابي.
4 ـ الأكزيما: أكزيما فرط التقرن قد تكون شديدة ومنتشرة وصعبة التفريق بواسطة كل من الصورة السريرية والمظاهر التشريحية، الحكة الشديدة.
5 ـ الذئبة الحمامية: قد تبدي آفات راحية مسيطرة، قد تكون جافة أو حتى ضخامية او ضمورية. التبدلات الجلدية والمخبرية مشخصة.
6 ـ الحزاز المسطح: تبدي الآفات أكثر ثؤلوية وقد تشخص خطأ على أنها ثأليل فيروسية أو التقران النقطي، الحطاطات البنفسجية اللون المضلعة الشكل والمسطحة مع خطوط "ويكمان" تفيد في التشخيص التفريقي، التبدلات التشريحية المرضية مميزة.
7 ـ الثآليل الفيروسية: في المرضى المثبطين مناعياً قد تكون مركزة في الراحتين والأخمصين.
8 ـ التقران الناجم عن الفطور الجلدية.
الانتانات الفطرية السطحية خاصة الفطور الشعرية الحمراء قد تترافق مع فرط تقرن صريح في الراحتين والأخمصين.
9 ـ داء درايير: حطاطـات جرابية متنـاظرة ـ ثؤلوية ـ قاســية وقــذرة تصيب الوجه والجذع والسطوح العاطفة في الأطراف، تشكل الحطاطات آفات حليمومية أو تنبتية. المظاهر النسجية مشخصة.
10 ـ الأفرنجي: قد يصيب الراحتين والأخمصين مؤدياً إلى فرط تقرن. الآفات مفرطة التقرن للأفرنجي المتأخر قد تكون ثؤلوية بشدة أو موضعية.
11 ـ داء اليوز "Yaws " في ما يسمى "Crab Yaws" التقران الشديد في الآفات المتأخرة يحرض مشية غريبة تشبه السلطعون البحري عند المصابين.
12 ـ ابتلاع ارسينيك: يسبب تقرن تؤلولي غير منتظم ـ متعدد.
13 ـ الأدوية: الآفات العابرة للتقران الجلدي نلاحظ تالية لابتلاع الأدوية مثل اليود. وفي هذه الحالات التقران الجلدي يتقشر بشكل شرائح مستمرة خلال أيام أو أسابيع.


خطل تقرن (نظير التقرن)
Parakeratosis of Meibeli
هو المرض من شذوذات التقرن. قد يكون عائلي، يورث بصفة جسمية قاهرة أو مكتسب في سياق بعض الأمراض.
المظاهر السريرية:
قد تكون الآفات مفردة أو متعددة تظهر بشكل لوحات جافة حلقية، محاطة بجدار متقرن ناعم مرتفع أحياناً يبدي أخاديد على السطح. المركز غالباً ضامر لكنه قد يكون مفرط التقرن.
الأماكن الأشيع إصابة هو الأطراف، الوجه، والمناطق التناسلية التي تبدي ميلا للانتشار بشكل متراكز (عديد المركز). الأغشية المخاطية قد تصاب مثل مخاطية الفم والقرينة العينية.
أشكال الـ "Porokeratosis " خطل التقرن، نظير التقرن.
الخطي أو النطاقي الشكل:
الآفات خطية تصيب الأطراف بشكل رئيسي.
المرض قد يوجد مترافق مع نظير التقرن الشعاعي المنتشر.
نظير التقرن: هو شكل شائع جدا يحدث في أواسط العمر عند الأشخاص الذين يتعرضون لفترة طويلة لأشعة الشمس حيث الآفات تظهر بشكل رئيسي على الأماكن المعرضة للشمس بدون تبدلات خبيثة.
المعالجة:
2% سالسيليك أسيد مرهم.
فلورويوراسيل 5% مرهم أيضاً فعال.
المعالجة القروية (بالبرودة).
ليزر Co2 قد يفيد في الآفات الشديدة.
الأترتينيات هي خط ثاني للمعالجة لكن التاثيرات الجانبية مثل الحمامي والتخريش قد تحدد من استخدامه أحياناً. ​

​

 

[إشراقة]

رد: اضطراب التقران السماك

سبحان الله
في الاونه الاخيره ظهرت امراض
غريبه ونادره
نسأل الله ان يحفظنا وذرياتنا واهلينا
واحبائنا والمسلمين اجمعين
كل التقدير عزيزتي
ام احمد
بارك الله فيك
شكرا كثيراً

​

 

[أم الغالين]

رد: اضطراب التقران السماك

سبحان الله

في الاونه الاخيره ظهرت امراض
غريبه ونادره
نسأل الله ان يحفظنا وذرياتنا واهلينا
واحبائنا والمسلمين اجمعين
كل التقدير عزيزتي
ام احمد
بارك الله فيك
شكرا كثيراً​

شرفتِ متصفحي مشرفتنا القديره​