العلاج الوظيفي والتصلب العصبي المتعدد - 2 -

[رابعة الحراكي]

الاضطرابات الوراثية والنمائية والبنيوية Inerited and Developmental Spinal Structural Disorders:
شذوذات العمود الفقري الخلقية شائعة وتصادف غالباً عند تصوير العمود الفقري في المصابين بألم العنق أو أسفل الصدر. وبعض هذه الشذوذات الخلقية كالشوك المشقوق الخفي، شائعة حتى أنها لتعتبر من الأشكال السوية ولا تعتبر بحد ذاتها مسؤولة عن ألم أسفل الصدر. ومن الشذوذات الخلقية الأخرى التي تكون عادة لا عرضية ولكنها قد تسبب - احتمالاً - ألماً في العنق والظهر، انتحاء الوجيهات Facet Tropism (سوء توازي الوجيهات في جهتي جسم الفقرة). ويعتقد كثير من الثقات أن ذلك يزيد الضغط على الوجيهات المفصلية مما قد يسبب ألماً في الظهر. ويمكن للفقرات التحولية (تعجز فقرة قطنية أو تقطن فقرة عجزية) أن تغير من آليات اتزان العمود الفقري محدثة شدة واضطراباً في الثبات، وأحياناً ألماً ظهرياً، وتزحل الفقار (انزلاق أمامي لفقرة على أخرى بسبب عيب في الوجيهات المفصلية). والفئة الثالثة من شذوذات العمود الفقري الخلقية هي تلك التي لا تقتصر على إحداث ألم في العنق أو في الظهر فحسب وإنما تسبب عجزاً عصبياً أيضاً. ومنها تقعر القاعدة Basal lmppression الذي يتشارك غالباً مع شوه أرنولد - كياري، والجنف أو الحدب الشديد في العمود الفقري. وضيق القناة الشوكية القطنية أو الرقبية، والقيلة السحائية الشوكية الجانبية أو الأمامية وانشطار النخاع. وكلها قد تكون سبباً في ألم الصدر وفي العجز العصبي. وانشطار النخاع شذوذ عظمي تنشطر فيه القناة الشوكية مما يؤدي إلى تضاعف الحبل الشوكي. ويتشارك عادة مع الشوك المشقوق. ويمكن رؤية الحاجز العظمي فيه بالصورة الشعاعية البسيطة. ويبدي المرضى الذين يصبحون عرضيين في الكهولة، دوماً بعض الشذوذات الجلدية وبالخاصة فرط أشعار الناحية العجزية. وقد يتشارك هذا الاضطراب مع شذوذات خلقية أخرى في الجملة العصبية المركزية أيضاً.

شذوذات الوصل القحفي الرقبي Abnormalities of the Craniocervical Junction:
يتكون تقعر القاعدة Basal Impression من انغلاف الناتئ السني في الثقبة العظمي. وينشأ أحياناً عن تلين العظم القفوي بسبب مرض باجت أو الثدن الليفي (خلل التنسج الليفي) Fibrous Dysplasia أو السرطان. ولكن معظم حالات تقعر القاعدة تكون عيوباً خلقية متشاركة مع شذوذات خلقية أخرى كشذوذ الثقبة العظمى، وشذوذ أرنولد - كياري أو تكهف النخاع. تظهر أعراض قعر القاعدة غالباً في العقد الثالث أو الرابع من العمر وتعكس إما انضغاط الشريان الفقري أو قفاره أو انضغاط أعلى النخاع والجسر أو تزحلهما للأسفل. يبدأ الاضطراب خلسة بصداع قفوي ودوار ورأرأة ورتة وعسرة بلع ورنح واضطراب التنفس وعلامات إصابة السبل الطويلة. وتترقى هنا الأعراض تدريجياً. ويحدث لدى كثير من المرضى موه دماغي ساد. وتوحي الموجودات السريرية بالإضافة إلى قصر العنق الشاذ بالتشخيص ؛ ويظهر التصوير بالمراي بروز الناتئ السني فوق الثقبة العظمى وبوجود شوه أرنولد - كياري أيضاً.

شوه أرنولد - كياري: النمط الثاني Ciari Malfomation Type _ Tht Arnold:
وهو تزحل لوزتي المخيخ أثناء النمو إلى الأسفل عبر الثقبة العظمى مع تطاول البصلة والنهاية السفلية للبطين الرابع داخل القناة الفقرية الرقبية. ويمكن أن تشابه أعراضه أعراض تقعر القاعدة التي وصفت سابقاً، ويمكن أن تؤدي بمجملها إلى موه الرأس المسدود، كما يمكن أن تحدث رنحاً مخيخياً مترقياً. وقد يضاف لهذه الأعرلض علامات إصابة السبل النخاعية الطويلة. ويكشف التصوير بالكات أو بالمراي خاصة الشذود الشكلاني الوصفي وعلاج كلمن تقعر القاعدة أو شوه أرنولد - كياري المحدث لأعراض عصبية مترقية يكون جراحياً بإزالة الضغط، أو بمجازة بطينية لتفريج موه الرأس.ويقصد بتكهف النخاع Syringomyelia وجود جوف مركزي داخل النخاع الشوكي يحدث غالباً في مستوى النخاع الرقبي، وتمتد الآفة غالباً للأعلى داخل البصلة (تكهف البصلة)، كما يمكن أن يمتد إلى الأسفل وحتى المنطقتين الصدرية والقطنية العجزية.
ومرضياً يتصل الكهف النخاعي تشريحياً عادة مع القناة المركزية النخاعية وبعضه يتصل مباشرة مع قاع البطن الرابع. ومع تقدم العمر يحل التكهف مادة القرنين الأمامي والخلفي السنجابية، ويقطع الألياف الشوكية المهادية التي تحمل حس الألم والحرور في الملتقى الأمامي. ويتشاركتكهف النخاع غالباً مع أشواه خلقية أخرى كشوه أرنولد - كياري، والتحام الفقرات الرقبية، أو أشواه المنطقة القطنية العجزية كالشوك المشقوق والقيلة السحائية.وتبدأ تظاهرات تكهف النخاع السريرية غالباً في العقد الثاني والثالث وتصيب غالباً اليدين وأعلى الجذع محدثة الافراق الخكمحي الوصفي بغياب حس الألم والحرور مع بقاء حس اللمس والاهتزاز وحس الوضعة. وإذا شمل التكهف القرنين الأمامين أحدث ضموراً عضلياً مترقياً ونفضات حزمية في القطع المصابة ولا سيما في الطرفين العلويين، كما قد يؤدي إلى حدب جنفي.يؤدي فقد حس الألم والحرور إلى تقرحات وحروق غير مؤلمة وإلى اعتلال مفصلي عصبي. وكقاعدة: تزول المنعكسات في الطرفين العلوين ثم تظهر في النهاية علامات إصابة العصبون العلوي مترافقة مع نقص حس الاهتزاز وحس الوضعة. وفي معظم المصابين يترقى المرض ببطء ولكن باستمرار ودون تراجع.ويحدث عند المصابين بتكهف البصلة افراق حسي، فيزول حس الألم والحرور من الوجه مع رأرأة وشلل الحبلين الصوتيين وضمور اللسان. ليس التشخيص السريري صعباً إذا انتبه إليه. ولا يشتبه سوى بالجذام بما يحدثه من اعتلال أعصاب وأورام داخل النخاع وأورام مضيق الدماغ، وهما الحالتان الوحيدتان اللتان تحدثان افتراقاً حسياً واسعاً وفقد حس الألم والحرور. وقد يهمل الجذام إذأ لم ينشأ المريض في منطقة فيها جذام ولم يكن هناك ما يشير إلى اعتلال عصبي آخر. ويفرق عن ورم باطن النخاع بسهولة بالتصوير بالميراي الذي يرسم حدود معظم التكهفات والأورام إذا وجدت. والمعالجة عموماً غير مرضية إلا إذا عثر على ورم وأمكن استئصاله. وقد أدعي أن نزح الجوف الجراحي يخفف الحدثية عند بعض المرضى. ويعتقد بعض الجراحيين أن سد فتحة المجل فيالبطن الرابع يحسن الإنذار ولكن الدلائل التي تدعم ذلك قليلة.

المتلازمات العصبية الجلديةNeurocutaneous Syndromesالورم العصبي الليفي Neurofibromatosis:
(داء فون - ريكلنكهوزن) وهو مرض شائع يورث بخلة جسدية سائدة. ويتصف بآفات جلدية صباغية (بقع القهوة بالحليب) وأورام عديدة في الأعصاب القحفية والحبل الشوكي (يتألف الورم العصبي الليفي من تكاثر مصورات الليف أو خلايا غمد الغشاء العصبي)، ومن أورام جلدية. ويكثر ترافقه بالورم السحائي داخل القحف، وبورم القواتم، وبمرض الرئة الكيسي وبآفات وعائية كلوية تحدث ارتفاع الضغط الشرياني، وثدن العظم الليفي Dysplasia وسرطانة الدرق اللبية وغيرها من أورام الغدد الصم. ويمكن للأورام أن تتراكب في منطقة الضفيرة القطنية أو العجزية فتشكل أوراماً عصبية كبيرة يمكن أن تتحول إلى أغران خبيثة. وتشاهد الأورام النجمية وأورام مصورات الدبق العديدة الأشكال عند هؤلاء المرضى أكثر من سواهم. كما لوحظ في بعض الحالات تضيق قناة سلفيوس مع موه الرأس المسدود.تشكل الأورام العصبية الليفية الجلدية العديدة مع بقع (القهوة بالحليب، العلامات السريرية الواصمة للمرض. وترى البقع الجلدية الصباغية غالباً في الجذع والإبط. فإذا كان قطرها أكبر من 1.5 سم وعددها أكثر من ستة فهي دليل على وجود المرض. وقد تكون إصابة العصب وحيدة أو متعددة أو منتشرة. وقد يصاب عدة أعصاب قحفية محدثة ضعفاً في الوجه وخدراً وصمماً وضموراً في العصب البصري. وينتج عن تجمع عدة أورام متلاصقة في الأطراف وتليفها داء الفيل الورامي العصبي، كما ينتج عنه أيضاً ضخامة غير متناظرة في أجزاء مختلفة من البدن. ويمكن للأورام العصبية الليفية الناشئة من الجذور العصبية أن تغزو الثقب بين الفقرية وأن تضغط النخاع الشوكي أو مضيق الدماغ، وأورام الزاويتين الجسريتين المخيخيتن هي دوماً من منشأ عصبي ليفي.وتوحي تقارير أولية أن الكيتوتيفين Kitotifen وهو مثبت للخلية البدينة قد يبطئ نمو الورم.أما الشكل الثاني ويتميز بورم العصبين السمعيين، فهو أقل شيوعاً، وقد لا تكون التظاهرات الجلدية موجودة فيه، ولكن الأورام السحائية والأورام العصبية الحبلية كثيرة الحدوث. ولهذا الاضطراب صلة بفقد الألائل Alleles في الصبغي 22.

التصلب الحدبي Tuberous Sclerosis:
اضطراب عصبي جلدي مورث بخلة جسديةسائدة، ويبدأ في أواخر الطفولة ويتألف من ثالوث عرضي هو: وحمات الوجه (الورام الغدي الدهني)، والصرع، والتأخر العقلي. ويمكن للحالات الخفيفة منه أن تحدث أحياناً مشاكل في التشخيص التفريقي في صرع المراهقة الباكرة أو المتأخرة، ولكن فحص قعر العين يكشف عقيدات أو حبات عدسية في الشبكية تبدو وكأنها أورام، ولكنها في الحقيقة ثابتة وتماثل في بنيتها بنية الورم الغدي الدهني. وقد يصاب بعض المرضى بأورام دبقية داخل القحف أو في العصب البصري، وتترافق أحياناً بورم عضلة القلب المخططة، وبأورام كلوية وبأورام في الغدد الصم.

مرض ستورج - ويبر Sturge – Weber Disease:
يحدث هذا المرض ورماً وعائياً دموياً شعرياً بلون النبيذ الأحمر في الوجه،مترافقاً بنفس الشوه الوعائي في السحايا وفي القشر الدماغي تحته. وسببه مجهول. ويتم التشخيص بوجود التصبغ الوجهي المشوه في نطاق الشعبة الأولى أو الثانية أو الثالثة من العصب مثلث التوائم. وقد تحدث نوب صرعية حركية بؤرية أو متعممة، مترافقة أو غير مترافقة مع تأخر عقلي. ويتطلب معالجة مضادة للصرع. أما التصبغ الوجهي فقد يحتاج إلى إصلاح تجميلي إذا أمكن.

مرض هيبل- ليندو Hippel – Lindou Disease:
مرض موروث بنمط جسدي سائد بسيط محدثاً ورم أرومات الأوعية الدموية في نصف الكرة المخيخية وأورام وعائية في الشبكية وتغيرات كيسية في الكلية والبنكرياس، وتشير دلائل حديثة إلى وجود جينة شاذة في الصبغي الثالث وتشارك بسرطانة الكلية. ويمكن أن يعثر على أورام أرومات الأوعية الدموية أحياناً في الدماغ والحبل الشوكي. وقد لوحظت مشاركة المرض لورم القواتم وفرط الكريات (احمرار الدم) وأشكال أخرى من السرطان.

المراجع
Callen JP, Meckler RJ: Neurocutaneous disorders. Neurol Clin, Vol 5, 1987.Davidoff RA: Handbook of the Spinal Cord. Vols 4 and 5:Congenital Disorders, Trauma, Infections, Cancer. New York, Marcel Dekker, mc, 1987.Seizinger BR, Rouleau GA, Ozelius U~ et al: Von Hippel­Lindau disease maps to region of chromosome 3 associated with renal cell carcinoma. Nature 332:268, 1988


الكاتب F.Sarhan