الوهن العضلي..

[صديقة ذوي الإعاقة]

الوهن العضلي...

ماهو الوهن العضلي: هو مرض وراثي يصيب العضلات يتصف بالضعف التدريجي للعضلات مع تقدم العمر، وذلك بسبب تحول الانسجة العضلية إلى انسجة ليفية أو دهنية. وهناك ما يقارب العشرين نوعا من الوهن العضلي منها الوهن العضلي الدوشيني الذي يتحول فيه النسيج العضلي إلى نسيج دهني.

أسباب المرض : سبب هذا المرض هو مورث غير طبيعي لمادة تسمى ديستروفين، موجود على الكروموسوم الجنسي x وهو ينتقل بالطريقة المتنحية، أي أن الأناث نادراً ما يصبن بالمرض لوجود زوج من الكروموسومات أحدهما طبيعي، ولكن الأم الحاملة للمرض لديها احتمال ان تقوم بنقل المورث غير الطبيعي لنصف أطفالها الذكور ليكونوا مرضى، أو انتقاله لنصف بناتها ليكونوا حاملين للمرض.

الاعراض والعلامات : غالبا ما تظهر الاعراض والعلامات في الفترة من 2- 5 سنوات .

الاعراض:
• عند سؤال الأهل عن طبيعة الطفولة المبكرة فإن غالبية الأهل يجمعون على ان طفلهم المصاب كان هادئا أكثر من اللازم وأقل نشاطا من أقرانه.
• تأخر في بعض علامات النمو الحركي مثل الزحف والمشي.
• وعند إلتحاق الطفل بالمدرسة فإن الأهل والمدرسين غالبا ما يلاحظون تكرار سقوط الطفل عند محاولة الجري أو التسلق أو المشي على سطح غير مستو، بالاضافة إلى عدم القدرة على تحمل النشاطات الحركية مقارنة بأقرانهم من نفس العمر.
• ومع التقدم في العمر يزداد الضعف في العضلات ويستمر الطفل في المشي حتى سن 12 عاما، ليبدأ بعدها باستخدام الكرسي المتحرك، وبعدها تتدهور حالة العضلات أكثر فأكثر بسبب قلة الحركة.

العلامات :
• يلاحظ في سن 5 سنوات تضخم في عضلات الساق الخلفية، وهو ما يعرف بالتضخم الكاذب لان النسيج العضلي يستبدل بنسيج دهني وتعتبر هذه من العلامات المميزة والمبكرة لهذا المرض. وبعدها يبدأ الضعف في كلتا جهتي الجسم وخاصة عضلات الكتف والورك.

مشاكل أخرى مصاحبة للمشاكل الحركية:
• القلب : في بعض الحالات تتأثر عضلة القلب ويسبب الوفاة لـ 10% من المرضى.
• الجهاز التنفسي: تتأثر عضلات التنفس في سن 10 -12 سنة . ويؤدي التدهور التدريجي في عضلات التنفس إلى الوفاة في معظم الحالات في سن 18-25 سنة.
هل نستطيع منع هذا المرض: على الاهل الذين لهم تاريخ اسري في هذا المرض بالقيام بالفحص الجيني؛ حيث ثبت أنه يكشف عن وجود هذا المرض خلال فترة الحمل بنسبة 95%.

طرق التشخيص:
• تحليل انزيم كرياتينين فوسفوكاينيز، حيث يرتفع فوق المعدل الطبيعي.
• تخطيط العضلات الكهربائي، حيث يؤكد ان الضعف في حركة العضلة ناتج من العضلات وليس من الأعصاب.
• فحص عينة من العضلة تحت المجهر، لمعرفة نوعية الخلل في العضلات.

العلاج الطبي: لا يوجد دواء شافي لهذا المرض حتى الآن، فكل الأدوية المستخدمة أو العمليات الجراحية هي لعلاج الأعراض الناتجة عن المرض فقط.

العلاج الطبيعي: للعلاج الطبيعي دور هام في المحافظة على استقلالية الطفل لأطول فترة ممكنة سواء قبل أو بعد استخدام الكرسي المتحرك.

أهداف العلاج الطبيعي:
• مساعدة المريض على المشي والتنقل من مكان لآخر لأطول فترة ممكنة.
• التقليل من حدوث قصر العضلات والتشوهات في العمود الفقري والأطراف؛ خاصة بعد استخدام الكرسي المتحرك.
• المحافظة على صحة الجهاز التنفسي بمنع حدوث تشوهات في القفص الصدري والحفاظ على عمل عضلات التنفس.
• تهيئة الجو المنزلي نفسيا ومكانيا لتأمين أكبر قدر من الاستقلالية للمريض.

الطرق العلاجية المستخدمة في العلاج الطبيعي:
• التمارين العلاجية ( تمارين لتقوية العضلات المتأثرة وغير المتأثرة وتمارين الاستطالة ).
• العلاج المائي حيث تجرى التمارين السابقة في بركة مائية بمساعدة وإشراف أخصائي العلاج الطبيعي.
• استخدام الاجهزة المساعدة في المشي.
• تصحيح القوام وخاصة بعد استخدام لكرسي المتحرك.
• استخدام الجبائر لتقليل من حدوث تشوهات الاطراف.
• العلاج التنفسي.
• التعاون مع الأهل وتعريفهم بطبيعة المرض وتطوره وكيفية التعامل معه، ووضع برنامج منزلي مناسب بحيث يعمل الجميع كفريق عمل واحد لضمان نجاح البرنامج التأهيلي.
• تقييم البيئة التي يعيش فيها المريض للقيام بأي تعديلات ممكنه لضمان اكبر قدر من الاستقلالية في المنزل، وذلك بالتعاون مع كافة أفراد فريق التأهيل والأهل.​