مرض نقص الخميرة .

كتيب حقائق عن مرض نقص الخميرة
الدكتورة شيخة سالم العريض
g6pa.jpg

ما هو مرض نقص الخميرة؟
هو نقص في نوع معين من الأنزيمات (الخمائر) الضرورية لعملية التمثيل داخل كريات الدم الحمراء وهذا المرض يؤدي إلى الإصابة بأنيميا حادة (فقر دم حاد) إذا حدث وتناول الشخص المصاب أنواع معينة من البقول الفول (الباجلة) وأنواع معينة من الأدوية.

o هل يحدث هذا النقص في الدم دائما وما هي أسبابه؟
كلا...إن هذا النقص في الدم وتكسر كريات الدم الحمراء لا يحصل إلا إذا تناول الشخص مواد معينة أو تعرض لها وقد يحدث عند تعرض الشخص إلى بعض الالتهابات المصحوبة بالحرارة أما إذا ابتعد عن التعرض لها فإنه يكون سليما ومعافا تماما.


o هل يوجد هذا المرض في مناطق أخرى على جانب منطقتنا؟
نعم.. هذا المرض يوجد في مناطق كثيرة من العالم مثل بلاد حوض البحر المتوسط, اليونان، إيطاليا، قبرص، إيران، العراق، وفي أمريكا ( الزنوج) ولهذا المرض علاقة بانتشار الملاريا في بعض المناطق حيث إن الأنثى الحاملة لهذا المرض لها قدرة على مقاومة الملاريا لهذا فإن الملاريا قد قضيت على الكثير من الأشخاص الأصحاء بينما عاش المرضى وحاملوا المرض.

o ما هي أعراض المرض؟
إذا حدث وتناول الشخص (الباقلة) أو أحد الأدوية التي تؤثر على كريات الدم الحمراء.
1- يصبح شاحب اللون وتنتج حالة فقر دم حاد.
2- قد يصاب بفقدان الشهية والقيء
3- قد يصبح لون البول أحمر.
4- قد يصاب بدوار.
5- قد يصاب باضطراب في التنفس.
6- قد يصاب بالصفراء (اليرقان).
7- وقد يصاب بالإسهال.
وربما يصاب الشخص ببعض هذه الأعراض وليس كلها.

o هل يؤثر المرض على الأطفال أكثر من الكبار؟
وجد أن هذا المرض من أحد الأسباب المهمة لإصابة الأطفال حديثي الولادة بالصفراء( اليرقان) حتى بدون تعرضهم للمواد المؤثرة تظهر أعراض هذا المرض بين الأطفال اكثر من الكبار ولكن نشاهد حالات تكسر في الكرات الحمراء في بعض الكبار أيضا .

o كيف أستطيع أن أعرف إذا كنت مصابا أو حامل للعامل الوراثي للمرض ؟
هناك فحص دم بسيط يجري لمعرفة ذلك.

o وما هو العلاج ؟
إذا حدث واصيب الطفل بحالة التكسر الشديد في كريات الدم وانحلال الدم فالعلاج الوحيد هو عملية نقل سريع وطبعا من المهم جدا الامتناع عن تعاطي الغذاء أو الدواء الذي يتسبب في حالة فقر الدم الحاد.

o كيف احمي طفلي من الأصالة بهذا المرض ؟
- كما قلنا أن الشخص المريض بهذا المرض يكون صحيحا تماما الى أن يتعرض أو يتناول الغذاء الفول (الباقلة) أو الدواء الذي يتسبب في التكسر.

o ما هي الأدوية التي تسبب هذا ؟
1- كل أنواع السلفا.
2- مضادات الملاريا مثل الكينيا.فيراسين. Furacin
3- فيرادانتين. Furadanitin
4- الاسبرين. بكميات كبيرة.
5- فينيل هيدارازين. Phenyl Hydrazine

وبعض الأدوية الأخرى وممن الأفضل الامتناع عنها كما أن كرات النفثالين التي تستعمل في المحافظة على الثياب الصوفية أثناء التخزين تؤثر على المصاب وتسبب له تكسر كريات الدم فيجب الابتعاد عنها وكذلك فإن الالتهابات الحادة والعدوى مثل عدوى الجهاز التنفسي الحاد والعدوى مثل عدوى الجهاز التنفسي الحاد أو الالتهاب الرئوي أو التهاب الكبد قد تسبب حدوث حالة تكسر وتحلل في الدم.

o هل هناك اختلاف بين الذكور والإناث في هذا المرض؟
أجل.. لأن العامل الوراثي لنقص الخميرة يوجد على الكر وموسوم المسئول عن تحديد الجنس (ذكر أو أنثى).
فالأنثى تحمل عاملين وراثيين في جسمهما لهذه الخميرة وتوجد على كر وموسوم (xx) أما الذكر فيحمل عامل وراثي واحد(x) لذا فأما أن يكون حاملا للعامل الوراثي السليم فيكون بذلك شخصا سليما او يحمل العامل الوراثي المريض ليكون بذلك شخصا مريضا أي أنه لا يوجد ذكر حامل للعامل الوراثي فقط. أما في حالة الأنثى فقد يكون لديها العاملان الوراثيان المريضان فتصبح بذلك شخصا مريضا أو أنها تحمل العامل الوراثي السليم والآخر المريض فتصبح بذلك حاملة للعامل الوراثي المريض وهذا لا يؤثر عليها أي أنه لا تظهر عليها أعراض المرض إلا نادرا ولكنها تستطيع أن تنقله إلى أولادها.. أو أن يكون العاملين الوراثيين في جسمها سليمين وبهذا تكون سليمة.

o هل أستطيع تفهم طريقة توارث المرض؟
العائلة الأولى
الأم حاملة للمرض والأب سليم/ في هذه الحالة كل ذكر من أطفالها عنده احتمال 50% للإصابة وكل أنثى 50% أن تكون حاملة للمرض ولكنها ليست مصابة أي أن الأم تنقلها إلى أبنائها الذكور فقط.
g6pb.jpg


العائلة الثانية
هنا الأب هو المصاب والأم سليمة، فالأب بنقل العامل المريض إلى البنات فقط فتصبح كل البنات حاملات للمرض ولكن لا يظهر المرض عليهن. ولكن الأب لا يستطيع أن ينقله إلى أبنائه أي أن جميع الأبناء سوف يكونوا أصحاء.
g6pc.jpg


العائلة الثالثة
أن تكون الأم حاملة للمرض والأب مريض، هنا تكثر بسبة الإصابة.



القائمة أ- الأدوية التي يجب على الشخص المريض الابتعاد عنها
Drugs and chemicals that have clearly been Shown to cause clinically significant Hemolytic anemia in G-6PD deficiency*


o Acentanilid
o Methylene blue

o Nalidixic acid (NeGram)
o Nathalene
o Niridazole (Ambilhar)
o Nitrofurantion (Furadantin)
o Pamaquine
o Pentaquine
o Phenylhlydrazine
o Primaquine
o Sufacetamide
o Sulfamethoxazole(Gantanol)
o Sulfanilamide
o Sulfapyridine
o Sulapyridine
o Thiazolesulfone
o Toluidine blue
o Trinitrotoluence (TNT)


القائمة ب - الأدوية التي يمكن تناولها بكميات بسيطة والتي لا تؤثر على الأنواع الشديدة فقط
Drugs that can probably be given safety in normal therapeutic doses to G-6 PD- deficient subjects without nonspherocytic hemolytic anemia*

o Acetaminphen (paracetamol, Tylenol, Tralgon, Hydroxyacetanilid)
o Acetophenetidine (phenacetein)
o Acetylisaliclic acid (aspirn)
o Aminopyrine (Pyramidon, ami-dopprine)
o Antazoline (Anistisne)
o Antipyrine
o Ascorbic acid (vitamin C)
o Benzhexol (Artane)
o Chlorguanide (Proguanil,Paludrine)
o Chloroquine
o Colchicine
o Diphenylhydramine (Benedryl)
o Isoniazide
o L-Dopa
o Menadione sodium bisulfite (Hykinone)
o Menapthone
o p-Aminobenzoic acid
o Phenylbutazone
o Phenytion
o Probenecid (Benemid)
o Procainamide hydrochloride (pronestyle)
o pyrimeythamine (Daraprim)
o Quindine
o Streptomycin
o Sulfacytine
o Sulfadiazine
o Sulfaguanidine
o Sulfamerazine
o Sulfamethoxypridazine (Kynex)
o Sulfisoxazole (Gantrisin)
o Trimethoprim
o Tripelennamin (Pydribenza- mine)
o Vitamin K

إعداد الدكتورة شيخة سالم العريض
قسم الأمراض الوراثية بمركز السلمانية الطبي
بالتعاون مع
قسم التثقيف الصحي بوزارة الصحة
 
رد: مرض نقص الخميرة .

[align=center]
اختي بصمة أمل

مثل هذي الاعراض

ظهرت على احد ابناء اقربائي

وشخصوا الحالة ( الأنميا الفولية )

فهل هي نفس هذا المرض ؟؟؟

لانه مثل ما ذكرت عند تناول البقوليات تظهر عليه هذه الاعراض

شفانا الله وايكم والمسلمين
[/align]
 
رد: مرض نقص الخميرة .

السلا عليكم

حبت اعرف لو الاب مصاب والام سليمه هل الابناء يحملون المرض

انا اختي مافيها الي ابي اعرفه هل كل الابناء يحملون المرض

لاني عامله تحيليل قبل الزواج

خايفه يطلع فيني

القوليات انا اكلها مافيه مره حسيت بشي
 
رد: مرض نقص الخميرة .

بصمـه أمل شكرـآ ع الموضوع
والمعلومات القيمه

والله يشفي جميع المسلمين
 
رد: مرض نقص الخميرة .

[align=center]
اختي بصمة أمل

مثل هذي الاعراض

ظهرت على احد ابناء اقربائي

وشخصوا الحالة ( الأنميا الفولية )

فهل هي نفس هذا المرض ؟؟؟

لانه مثل ما ذكرت عند تناول البقوليات تظهر عليه هذه الاعراض

شفانا الله وايكم والمسلمين
[/align]
نعم أختي لدي قريبة نفس الحالة
 
رد: مرض نقص الخميرة .

الله يعطيك العافيه على المعلومات القيمة
دمتي بحفظ الله
 
رد: مرض نقص الخميرة .

جزاكم الله خير
 
رد: مرض نقص الخميرة .

دائما بصومه تفحمنا بمواضيعها الجميله .. تسلم ايدك اخت بصمه على الموضوع
 
رد: مرض نقص الخميرة .

[align=center][table1="width:95%;"][cell="filter:;"][align=center]
هذا المرض منتشر فى الشرقيه

وأيضا مرض فقر الدم المنجلى منتشر كثيرا بسبب زواج الاقارب

الله يعطيكِ العافيه بصومه
[/align]
[/cell][/table1][/align]
 
رد: مرض نقص الخميرة .

جزاكم الله خير
 
رد: مرض نقص الخميرة .

أنا مصابة بهذا المرض وزوجي سليم وقد أنجبتُ طفلاً مصاباً به ..

أشكركِ أختي العزيزة على هذه المعلومات القيمة
 
رد: مرض نقص الخميرة .

جزاكم الله خير
 
رد: مرض نقص الخميرة .

يعطيك العافية بصمه
بارك الله فيك
يسلمووووووووووووووووووووو
 
رد: مرض نقص الخميرة .

[align=center]كل الشكر لصاحب الموضوع
وفعلا المرض منتشر بشكل كبير خصوصا عندنا في الشرقيه وبالاحساء بتحديد
ولافي علاج له
غير علاج موقت مسكنات

الله يشفينا ويشفي مرضه المؤمنين وكل مريض يارب[/align]
 
رد: مرض نقص الخميرة .

جزاكم الله خير
 

Users Who Are Viewing This Thread (Total: 0, Members: 0, Guests: 0)

Who Read This Thread (Total Members: 1)

عودة
أعلى