: 2
: 30
تويت
يقصد بتكهف النخاع Syringomyelia وجود جوف مركزي داخل النخاع الشوكي يحدث غالباً في مستوى النخاع الرقبي، وتمتد الآفة غالباً للأعلى داخل البصلة ( تكهف البصلة ) ، كما يمكن أن يمتد إلى الأسفل وحتى المنطقتين الصدرية والقطنية العجزية .
ومرضياً يتصل الكهف النخاعي تشريحياً عادة مع القناة المركزية النخاعية وبعضه يتصل مباشرة مع قاع البطن الرابع .
ومع تقدم العمر يحل التكهف مادة القرنين الأمامي والخلفي السنجابية ، ويقطع الألياف الشوكية المهادية التي تحمل حس الألم والحرور في الملتقى الأمامي . ويتشارك تكهف النخاع غالباً مع أشواه خلقية أخرى كتشوه أرنولد - كياري ، والتحام الفقرات الرقبية ، أو أشواه المنطقة القطنية العجزية كالشوك المشقوق والقيلة السحائية .
وتبدأ تظاهرات تكهف النخاع السريرية غالباً في العقد الثاني والثالث وتصيب غالباً اليدين وأعلى الجذع محدثة الافراق الوصفي بغياب حس الألم والحرور مع بقاء حس اللمس والاهتزاز وحس الوضعة . وإذا شمل التكهف القرنين الأمامين أحدث ضموراً عضلياً مترقياً ونفضات حزمية في القطع المصابة ولا سيما في الطرفين العلويين ، كما قد يؤدي إلى حدب جنفي .
يؤدي فقد حس الألم والحرور إلى تقرحات وحروق غير مؤلمة وإلى اعتلال مفصلي عصبي . وكقاعدة : تزول المنعكسات في الطرفين العلوين ثم تظهر في النهاية علامات إصابة العصبون العلوي مترافقة مع نقص حس الاهتزاز وحس الوضعة . وفي معظم المصابين يترقى المرض ببطء ولكن باستمرار ودون تراجع .
ويحدث عند المصابين بتكهف البصلة افراق حسي ، فيزول حس الألم والحرور من الوجه مع رأرأة وشلل الحبلين الصوتيين وضمور اللسان . ليس التشخيص السريري صعباً إذا انتبه إليه . ولا يشتبه سوى بالجذام بما يحدثه من اعتلال أعصاب وأورام داخل النخاع وأورام مضيق الدماغ ، وهما الحالتان الوحيدتان اللتان تحدثان افتراقاً حسياً واسعاً وفقد حس الألم والحرور . وقد يهمل الجذام إذأ لم ينشأ المريض في منطقة فيها جذام ولم يكن هناك ما يشير إلى اعتلال عصبي آخر .
ويفرق عن ورم باطن النخاع بسهولة بالتصوير بالميراي الذي يرسم حدود معظم التكهفات والأورام إذا وجدت . والمعالجة عموماً غير مرضية إلا إذا عثر على ورم وأمكن استئصاله . وقد أدعي أن نزح الجوف الجراحي يخفف الحدثية عند بعض المرضى . ويعتقد بعض الجراحيين أن سد فتحة المجل في البطن الرابع يحسن الإنذار ولكن الدلائل التي تدعم ذلك قليلة
*******************************************
********************
***********
***
********************
***********
***
تعليق